ΑΥΧΕΝΑΣ / ΡΑΙΒΟΚΡΑΝΟ

  • Πρόκειται για συγγενή διαταραχή κατά την οποία ο στερνο-κλειδο-μαστοειδής (Σ-Κ-Μ.) μυς ρικνούται κατά την ενδομήτριο ζωή (πιθανολογείται σύνδρομο διαμερίσματος του μυός) και δίνει χαρακτηριστική μορφή σε αυχένα, τράχηλο και κεφαλή, στο πάσχον νεογνό και βρέφος.
  • Χαρακτηριστική, επίσης, είναι η πλαγία κάμψη της κεφαλής σύστοιχα και η στροφή αυτής αντίστοιχα.
  • Ενίοτε συνυπάρχει με συγγενές εξάρθρημα ισχίου ή ραιβά μετατάρσια και συγγενή ατλαντοϊνιακή δυσπλασία.
  • Η ατελώς θεραπευθείσα δυσμορφία οδηγεί σε παραμόρφωση του ημιπροσώπου και του κρανίου (πλαγιοκεφαλία).

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Η διάγνωση τίθεται μετά της ιδιαίτερης μορφής και θέσης της κεφαλής και του αυχένος: ανώδυνη πλαγία κλίση προς το πάσχον πλάι και στροφή της κεφαλής προς το υγιές.
  • Ψηλαφάται μάζα στον Σ-ΚΛ-ΜΑΣΤ. μύ κατά τις πρώτες 4 εβδομάδες της ζωής του παιδιού, που δεν είναι κάτι άλλο παρά ρικνός, ουλώδης ιστός. Στην πορεία αντικαθίσταται από μία άκαμπτη χορδή.
  • Διαγνωστικά χρησιμοποιείται πάντα το υπερηχογράφημα στην μελέτη της «μάζας», που αρχικά εμφανίζεται και, φυσικά, οι ακτινογραφίες και αξονική τομογραφία σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει «μάζα» και υποψιαζόμαστε άλλες καταστάσεις όπως σ. Κlippel feil, ατλαντοαξονική στροφική αστάθεια  κ.ά.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Η συντηρητική αγωγή συνίσταται στην διενέργεια παθητικών διατατικών ασκήσεων. Αναφέρεται σε παραμορφώσεις μικρότερες των 30ο και για διάστημα παρουσίας αυτών μικρότερων του ενός έτους. Η βελτίωση της παθολογικής εικόνος φθάνει το ποσοστό του 90% , με διόρθωση και της συνοδού πλαγιοκεφαλίας.
  • Η χειρουργική αντιμετώπιση της νόσου συνιστάται σε περιστατικά τα οποία δεν ανταποκρίθηκαν στο 1ο έτος της αγωγής ή παρουσιάζουν μεγάλη παραμόρφωση (άνω των 30ο). Διενεργείται απελευθέρωση του Σ-ΚΛ-Μ. ή Ζ – επιμήκυνση.

Επιπλοκές ανεπιτυχούς θεραπείας:

  • Ασυμμετρία προσώπου
  • Πλαγιοκεφαλία
  • Επιμένουσα στροφική παραμόρφωση

Δυσπλασία σε κρανίο και άτλαντα, άξονα αυχενικούς σπονδύλους

  • Η ασθένεια είναι επίκτητος και αφορά σε επώδυνη τις περισσότερες φορές πλαγία κλίση της κεφαλής λόγω συνοδών παθολογικών καταστάσεων όπως οπισθοφαρυγγικό απόστημα,
  • τραχηλική αδενοπάθεια,
  • όγκους βάσεως κρανίου,
  • αμυγδαλίτιδα,
  • παθήσεις των αυτιών και των οφθαλμών (ανώδυνο ραιβόκρανο)
  • ρευματολογικές παθήσεις,
  • παθήσεις αυχενικών σπονδύλων,
  • φυματίωση αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης
  • σπαστικό ραιβόκρανο (αυχενική δυστονία – μυικός σπασμός στερνοκλειδομαστοειδούς μυός)

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαγνωστική προσέγγιση βασίζεται στην κλινική εικόνα και το ιστορικό και ολοκληρώνεται με αντίστοιχο εργαστηριακό και παρακλινικό έλεγχο.

Ο ασθενής πρέπει να ελέγχεται νευρολογικά, επίσης.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία του ραιβόκρανου αυτής της κατηγορίας βασίζεται στην αντιμετώπιση της βασικής νόσου.

  • Πρόκειται για πολύ επώδυνη χρόνια νευρολογική διαταραχή -ασθένεια  του αυχένος, η εντόπιση της οποίας είναι στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου και η αιτία της είναι άγνωστη (πρωτοπαθής).
  • Σε λίγες περιπτώσεις ίσως να υπάρχει αιτιοπαθογενετικός παράγων (δευτεροπαθής νόσος=εγκεφαλικό τραύμα, παρανεοπλασματικό σύνδρομο, μεταβολικές νόσοι, ασθένεις εγκεφάλου κ.ά.).
  • Ουσίες που υπάρχουν στο σώμα μας και καλούνται νευροδιαβιβαστές (ντοπαμίνη, ακετυλοχολίνη, γ- αμινοβουτυρικό οξύ) αιτιώνται για πρόκληση των συμπτωμάτων.
  • Επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες κ δη σε ηλικία 40-60χρονών.
  • Για την ταξινόμηση της σοβαρότητος της νόσου χρησιμοποιούμε την Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale.

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η κεφαλή δύναται να κλίνει οπουδήποτε στο χώρο.

  • προσθίως (η σοβαρότερη),
  • πλάγια,
  • στροφικά,
  • οπισθίως

ανάλογα με τον αριθμό των μυών που συμμετέχουν.

  • Η ιδιαίτερη αυτή εικόνα συνδυάζεται από πόνο κ δυσκαμψία, δηλαδή είναι δυσχερώς ανατασσόμενη.
  • Η διερεύνηση υποκείμενης νόσου είναι σημαντική.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Μυοχαλαρωτικά, ηρεμιστικά και νευροληπτικά φάρμακα χορηγούνται για την ανακούφιση από τα συμπτώματα.
  • Απονεύρωση των μυών σε επιλεγμένες περιπτώσεις
  • Χορήγηση BOTOX
  • Deep brain stimulation (σε υποθαλαμικό πυρήνα)

* Το υλικό σχετικά με τις παθήσεις ενημερώνεται διαρκώς.

* Η αναφορά στις παθήσεις είναι μόνο για ενημερωτικούς λόγους. Μην εφαρμόσετε οποιαδήποτε θεραπεία αν δεν έχετε συζητήσει με το γιατρό σας.

Powered By :Omega Systems