ΡΑΧΗ / ΚΥΦΩΣΗ
- Συγγενής είναι η κύφωση κατά την οποία λαμβάνει χώρα παραμόρφωση των σπονδύλων κατά την 6η με 8η εβδομάδα της ενδομητρίου ζωής του παιδιού.
- Συνίσταται στην ανώμαλη μορφολογία του πρόσθιου άκρου ενός ή περισσοτέρων σπονδύλων με αποτέλεσμα πρόσθια γωνίωση της ΣΣ και κύφωση διαρκώς εξελισσόμενη.
Το αίτιο της νόσου είναι άγνωστο.
- Υπάρχουν 2 τύποι συγγενούς κύφωσης:
- Ανωμαλία σχηματισμού του – των σπονδύλου-λων, τύπος Ι=χειρότερη πρόγνωση
- Ανωμαλία διαχωρισμού αυτών, τύπος ΙΙ=καλύτερη πρόγνωση
- Πολύ συχνά η ασθένεια διαγιγνώσκεται μετά την έναρξη της βάδισης του παιδιού.
- Ενίοτε συνυπάρχουν ανωμαλίες κατά την ανάπτυξη σε καρδιά, ουρογεννητικό σύστημα και νωτιαίο μυελό.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με την παρακολούθηση και δη κλινικά διαφαίνεται μετά την έναρξη της βάδισης, κατά κανόνα.
Διενεργείται:
- Κλινικός έλεγχος όπου παρατηρείται η κύφωση
- Ακτινολογικός έλεγχος
- Μαγνητική τομογραφία για έλεγχο διαμαρτιών του νωτιαίου μυελού
- Αξονική τομογραφία με 3D ανασύνθεση
- Έλεγχος λοιπών οργάνων και συστημάτων
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
- Παρακολούθηση ανά τακτά χρονικά διαστήματα 2 – 4 επισκέψεων ανά έτος , ιδία σε τύπου Ι συγγενή κύφωση.
- Χειρουργική αντιμετώπιση σε καμπύλες άνω των 45 μοιρών. Σημειούται ότι χειρότερη πρόγνωση έχει ο τύπος Ι συγγενούς κύφωση. Ο τύπος ΙΙ αντιμετωπίζεται χειρουργικά κατά την εφηβεία. Αυτή περιλαμβάνει αρθόδεση, οστεοτομίες, σπονδυλοδεσία, εκτομή σπονδυλικού σώματος.
- Καμπύλες μικρότερες των 40μοιρών έχουν καλύτερη πρόγνωση και είναι απίθανο να επιδεινωθούν και να «πονούν» κατά την εφηβεία, σε αντίθεση με μεγαλύτερες καμπύλες παραμορφώσης, ειδικά αν αυτές εστιάζουν στην οσφυική μοίρα ΣΣ.
- Πρόκειται για δύσκαμπτη υπερκύφωση της θωρακικής μοίρας ΣΣ (κυρίως) μεγαλύτερης των 45μοιρών, με επιπρόσθετη παραμόρφωση την πρόσθια γωνίωση 3 παρακείμενων σπονδύλων μεγαλύτερη των 5μοιρών.
- Αφορά στο 1 – 8% του γενικού πληθυσμού και κυρίως σε αγόρια. Πιο συχνά προσβάλλει την θωρακική μοίρα σπονδυλικής στήλης.
- Υπάρχει γενετική προδιάθεση για τη νόσο (αυτόσωμος επικρατούν τύπος). Το αίτιο αυτής είναι άγνωστο.
- Συνυπάρχουν πολλάκις οσφυική υπερλόρδωση, σπονδυλόλυση (στο 30-50% των ασθενών), σκολίωση (33%).
- Σε καμπύλες μεγαλύτερες των 70 μοιρών είναι πολύ πιθανή η παρουσία χρονίου πόνου στην ενήλικο ζωή.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Η κλινική εικόνα αναφέρεται σε θωρακική (κυρίως) υπερκύφωση με ή χωρίς λόρδωση σε ΟΜΣΣ και ΑΜΣΣ και αντίστοιχο πόνο σε ράχη και οσφύ. Συχνά οι έφηβοι έχουν σφιγκτούς οπισθίους μηριαίους. Κατά το test της επίκυψης η ράχη χαρακτηρίζεται από έντονη γωνίωση. Η φυσιολογική καμπύλη της ΘΜΣΣ είναι 20-40 μοίρες.
- Ακτινολογικώς διενεργούνται Α/Α οπισθοπρόσθιες και πλαγίες της σπονδυλικής στήλης καθώς και σε υπερέκταση, όπου μετράμε:
- Την γωνία του Cobb
- Προσδιορίζουμε πιθανό ακανόνιστο περίγραμμα των τελικών επιφυσιακών πλακών των σπονδύλων
- Μετρούμε την πρόσθια γωνίωση αλλά και την γωνία μεταξύ 3 παρακειμένων σπονδύλων
- Στένωση μεσοσπονδυλίου διαστήματος
- Οζίδια schmorl
- Έλεγχος σπονδυλόλυσης
- Έλεγχος σκολίωσης
- Η χρησιμότητα της αξονικής τομογραφίας είναι χαμηλή ενώ της μαγνητικής τομογραφίας περιορίζεται σε έλεγχο νευρολογικών ελλειμμάτων και λοιπών νευρολογικών συνδρόμων.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
- Παρακολούθηση λαμβάνει χώρα ανά 4-6μήνες κλινικά ή / και ακτινολογικά και δη για καμπύλες μικρότερες των 50 μοιρών. Προτείνεται διατατικό και δυναμικό ασκησιολόγιο.
- Νάρθηκες – κηδεμόνες χρησιμοποιούνται σε περιστατικά με παραμορφώσεις μεγαλύτερες των 50 μοιρών έως και 80 μοίρες. Χρησιμοποιούνται ειδικά θωρακικά πίεστρα. Έτσι παρεμποδίζεται η επιδείνωση της παραμόρφωσης ενώ σπανίως βελτιώνεται.
Χειρουργική αντιμετώπιση λαμβάνει χώρα σε παραμορφώσεις
- Μεγαλύτερες των 75μοιρών
- Νευρολογικά ελλείμματα
- Πίεση επί του νωτιαίου μυελού
- Σοβαρού πόνου σε ενήλικες
- Διενεργούνται κατά περίσταση οστεοτομίες, προσθία απελευθέρωση, αρθροδέσεις με τη χρήση ειδικών τεχνικών.
- Τα αποτελέσματα των επεμβάσεων αναφέρονται στον πόνο και είναι πολύ καλά, παρά στην παραμόρφωση αυτή καθ΄εαυτή.
- Πρόκειται για συγγενή νόσο κατά την οποία ο σπόνδυλος στο βρέφος παρουσιάζει γωνίωση αντί για το φυσιολογικό ορθογώνιο σχήμα του.
- Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την ταχεία παραμόρφωση της ΣΣ σε κύφωση ή/και λόρδωση (όταν η παραμόρφωση είναι σε μετωπιαίο επίπεδο ) ή σε σκολίωση (όταν αυτή είναι σε οβελιαίο επίπεδο).
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
- Η ιδιαίτερη κλινική εικόνα της πρωίμου αναπτυξιακής αυτής παραμόρφωσης θέτει τη διάγνωση.
- Συνήθως η κλινική εικόνα είναι μέτριας βαρύτητος.
- Ενίοτε , σταδιακά δε, δύναται να εμφανιστούν και νευρολογικές διαταραχές στο βρέφος λόγω:
- Γωνίωσης της σπονδυλικής στήλης.
- Στένωσης του σπονδυλικού σωλήνος.
- Αστάθειας της σπονδυλικής στήλης.
- Κατάγματος του σπονδύλου.
- Τα ανωτέρω προκαλούν νευρολογικά – όπως ανεφέρθη – προβλήματα σε κάτω άκρα μετά πιθανής παραλύσεως, χρόνιο πόνο σε ΣΣ, κυστικές διαταραχές, ανεπάρκεια σε γονάδες κ.ά.
- Μπορεί να αποτελεί μέρος ενός συνόλου παθήσεων (π.χ. νόσος Αicardi, κλειδοκρανιακή δυσόστωση κ.ά.)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
- Συντηρητική αντιμετώπιση με τη χρήση ειδικών κηδεμόνων και φυσικοθεραπείας.
- Χειρουργική αγωγή λαμβάνει χώρα σε νευρολογικά προβλήματα, στένωση ΣΣ και χρόνιο πόνο μετά αποσυμπίεσης ΣΣ και σπονδυλοδεσίας.
– ΘΩΡΑΚΟ-ΟΣΦΥΙΚΗ ΚΥΦΩΣΗ (δείτε ΕΦΗΒΙΚΗ ΚΥΦΩΣΗ – ΝΟΣΟΣ SCHEUERMANN)
– ΚΥΦΩΣΗ ΤΟΥ ΕΝΗΛΙΚΑ
– ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΤΙΚΗ
* Το υλικό σχετικά με τις παθήσεις ενημερώνεται διαρκώς.
* Η αναφορά στις παθήσεις είναι μόνο για ενημερωτικούς λόγους. Μην εφαρμόσετε οποιαδήποτε θεραπεία αν δεν έχετε συζητήσει με το γιατρό σας.