ΡΑΧΗ / ΣΚΟΛΙΩΣΗ

• Πρόκειται για σκολίωση αγνώστου αιτίας σε παιδιά ηλικίας από 4-10 χρονών. Αφορά στο 15% του συνόλου των ιδιοπαθών σκολιώσεων.
• Προσβάλλει κυρίως τα κορίτσια και συνυπάρχει με άλλες παθήσεις του ΚΝΣ, όπως συριγγομυελία, σ. ARNOLD CHIARI, όγκοι του νωτιαίου μυελού κ.ά.
•  Η καμπύλη της παραμόρφωσης είναι, συνήθως, δε θωρακική.
• Η ασθένεια παρουσιάζει υψηλό ποσοστό επιδείνωσης.
• Η ανάγκη για εφαρμογή κάποιας μορφής θεραπείας είναι πολύ υψηλή (κηδεμόνες, χειρουργείο)
• Μπορεί να παρουσιάσει επικίνδυνη εξέλιξη αν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα.
• Πολλοί λίγοι ασθενείς παρουσιάζουν αυτόματη ίαση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Χρησιμοποιείται το test της επίκυψης του Adams. Επίσης, το παιδί ελέγχεται για:

• • καφέ κηλίδες (νευροϊνωμάτωση)
  • ανισοσκελία
  • διαφορά στο ύψος των ώμων
  • διαφορά στο ύψος της πυέλου – στροφή πυέλου
  • παραμορφώσεις των άκρων ποδών – κοιλοποδία
  • παθολογία σε ουροδόχο ή χοληδόχο κύστη
  • διαταραχές σε νευρικό σύστημα (συριγγομυελία κ.ά.)

Επίσης ελέγχονται:

• Δερματικά ελλείμματα
• Ανισο υ ψείς πτυχές κορμού – ράχης
• Ασυνήθης τριχοφυία ράχης – οσφύος
• «Μορφώματα» ράχης – οσφύος (μηνιγγομυελοκήλη)
• Νευρολογικός έλεγχος
• Aκτινογραφίες σπονδυλικής στήλης οπισθοπρόσθιες
• Μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης στα παιδιά με γωνία Cobb >20μοιρών και ηλικίας μικροτέρας των 10 ετών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

• Παρακολούθηση για καμπύλες σκολίωσης μικρότερες των 20 μοιρών
• Νάρθηκες – κηδεμόνες για καμπύλες 20-50 μοίρες
• Χειρουργική αντιμετώπιση μεγαλύτερων παραμορφώσεων με διάφορες τεχνικές όπως ράβδους επιμήκυνσης, σπονδυλοδεσίες κ.ά.

• Πρόκειται για σκολίωση σε εφήβους από 10-18 χρονών.
• Αναφέρεται κυρίως σε κορίτσια, ενώ η καμπύλη της παραμόρφωσης είναι, συνήθως, δεξιά θωρακική.
• Η αριστερή θωρακική καμπύλη ελέγχεται πάντοτε με μαγνητική τομογραφία, προς αποκλεισμό νευρολογικών συμβαμάτων.
• Η αιτία της ασθένειας είναι άγνωστη.
• Είναι πολυπαραγοντικό νόσημα, ενώ συχνά υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό.
• Η πρόγνωση γενικά είναι καλή, ιδία αν αντιμετωπισθεί έγκαιρα.
• Στις περιπτώσεις που δεν αντιμετωπίζεται όπως και όταν πρέπει τότε:
• Καμπύλες μεγαλύτερες των 80μοιρών δημιουργούν σοβαρή αισθητική παραμόρφωση, καρδιοπνευμονική δυσλειτουργία, πόνο και αυξημένη θνησιμότητα .
• Όταν η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται τότε έντονος πόνος χαρακτηρίζει την ποιότητα της ζωής των ανθρώπων κατά την ενηλικίωση.

Παράγοντες κινδύνου για διαρκή επιδείνωση της νόσου είναι:

• Το μέγεθος της καμπύλης (καμπύλη >25 μοιρών σε σκελετικά ανώριμους)
• ‘Οσο νεαρότερη η ηλικία τόσο χειρότερη η πρόγνωση
• Στάδιο Τunner <3
• Risser δείκτης <1
• Ανοικτός ο τριακτινωτός χόνδρος στα ισχία
• Οι θωρακικές καμπύλες είναι πιο πιθανό να επιδεινωθούν σε σχέσεις με τις οσφυικές.
• Οι διπλές πρωτοπαθείς είναι πιο πιθανό να επιδεινωθούν σε σχέση με τις μονήρεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Χρησιμοποιείται το test της επίκυψης του Adams. Επίσης, το παιδί ελέγχεται για:

• • καφέ κηλίδες (νευροϊνωμάτωση)
  • ανισοσκελία
  • διαφορά στο ύψος των ώμων
  • διαφορά στο ύψος της πυέλου – στροφή πυέλου
  • παραμορφώσεις των άκρων ποδών – κοιλοποδία
  • παθολογία σε ουροδόχο ή χοληδόχο κύστη
  • διαταραχές σε νευρικό σύστημα (συριγγομυελία κ.ά.)

Επίσης ελέγχονται:

• Δερματικά ελλείμματα
• Ανισο υ ψείς πτυχές κορμού – ράχης
• Ασυνήθης τριχοφυία ράχης – οσφύος
• «Μορφώματα» ράχης – οσφύος (μηνιγγομυελοκήλη)
• Νευρολογικός έλεγχος
• Aκτινογραφίες σπονδυλικής στήλης οπισθοπρόσθιες
• Μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης στα παιδιά με γωνία Cobb >20μοιρών

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

• Παρακολούθηση για καμπύλες σκολίωσης μικρότερες των 20 μοιρών
• Νάρθηκες – κηδεμόνες για καμπύλες 20-50 μοίρες
• Χειρουργική αντιμετώπιση μεγαλύτερων παραμορφώσεων με διάφορες τεχνικές όπως  ράβδους  επιμήκυνσης, σπονδυλοδεσίες κ.ά.

• Συγγενής είναι η σκολίωση που προκαλείται από ανωμαλία στην ανάπτυξη των σπονδύλων κατά την ενδομήτριο ζωή.
• Αφορά στο 1-4% του γενικού πληθυσμού.
• Το αίτιο είναι άγνωστο.

Προδιαθεσικοί παράγοντες είναι:

• Αλκοόλ
• Υπερθερμία
• Βαλπροϊκό οξύ
• Σακχαρώδης διαβήτης της κυοφορούσας μητέρας.

Η ασθένεια συνυπάρχει και με άλλες παθήσεις στα πλαίσια συνδρόμων: ΚLIPPEL FEIL, ALLAGILE  κ.ά.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της παραμόρφωσης στον – τους σπονδύλους, την αρθρόδεση των πλευροσπονδυλικών αρθρώσεων, μονόπλευρης ή αμφοτερόπλευρης οστεϊνής γέφυρας, ενώ ο ρυθμός είναι ταχύς τα πρώτα 3 έτη της ζωής τους. Η τελική έκβαση εξαρτάται από το δυναμικό επιδείνωσης και την πρώιμο ή όχι έναρξη της θεραπείας.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση τίθεται με:

• Κλινικό έλεγχο της πάθησης – ιδέ σκολίωση
• Ακτινολογική απεικόνιση των παραμορφώσεων των σπονδύλων – ημισπονδύλων και της ΣΣ
• Αξονική τομογραφία με 3D ανασύνθεση
• Μαγνητική τομογραφία προς μελέτη λοιπών παθολογικών συμβαμάτων
• Έλεγχο των νεφρών και καρδιολογικό έλεγχο προς αποκλεισμό άλλως παθήσεων – συνδρόμων

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΜΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ

• Παρακολούθηση και κηδεμόνες

Η παρακολούθηση λαμβάνει χώρα ανά μήνα το πρώτο έτος και ανά 4 – 6μήνες μετά. Έχει νόημα εφ’ όσον δεν παρουσιάζεται επιδείνωση.

Οι κηδεμόνες  δεν βοηθούν σαν πρώτη γραμμή θεραπείας παρά μόνο για έλεγχο επιδείνωσης των σύνθετων καμπυλών παραμορφώσεως (από πολλούς δεν υποστηρίζεται η χρησιμότητα τους.)

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ

• Εφαρμόζεται ένας μεγάλος αριθμός επεμβάσεων

Πρόσθια ή οπίσθια αρθρόδεση ΣΣ με ή χωρίς οστεοτομίες, με ή χωρίς σπονδυλεκτομή, διάταση με τη χρήση αναπτυσσόμενων ράβδων, ημισπονδυλεκτομή, οστεοτομίες των πλευρών, επιφυσιοδέσεις.